【ゴロ】血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）5徴候

血栓性血小板減少性紫斑病 TTP とは

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の概念

ADAMTA13(von Willebrand因子切断酵素)の活性低下により、超高分子量vWFが出現して血小板血栓が多発する疾患。典型例では血小板減少、細小血管障害性溶血性貧血、動揺性の精神神経症状、腎機能障害、発熱の５徴が見られる。

血栓性血小板減少性紫斑病 TTP の5徴候は、発熱、溶血性貧血、精神神経症状、腎機能障害、血小板減少。 正常では 血管内で止血のために重要な役割を果たすvon willbrand因子(vWF)は、vWF切断酵素(ADAMTS13)によって分解されている。血小板減少性紫斑病ではvWFを切断するADAMTS13の活性が低下しているため 巨大vWFが分解されず血中に残ってしまい、血小板凝集を亢進させるため、血小板血栓が多発してしまうことで TTP になる。

【ゴロ】血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 5徴候の覚え方

参考文献

病気がみえる vol.5: 血液

イヤーノート 内科・外科編