TTPは「5徴候がそろうまで待たない」
血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の古典的5徴候は、血小板減少、微小血管症性溶血性貧血、腎機能障害、発熱、動揺性の精神神経症状です。しかし、実際には5徴候がすべてそろうとは限りません。
原因不明の血小板減少と微小血管症性溶血性貧血(破砕赤血球、LDH上昇、ハプトグロビン低下など)を認めた時点でTTPを疑うことが重要です。
診断と初期対応
ADAMTS13活性が10%未満であればTTPの診断を強く支持します。検査結果を待つことで治療が遅れる危険があるため、臨床的に強く疑う場合は血液専門医へ緊急相談し、血漿交換と副腎皮質ステロイドを速やかに開始します。後天性TTPではカプラシズマブやリツキシマブを組み合わせることがあります。


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